Mjeksia-Grup
Faliminderit per viziten!

Nese keni deshire qe te i lexoni te gjitha seksionet e forumit ju sygjerojm qe te regjistroheni, seksionet te cilat nuk mund te i leconi pa u regjistruar jane: Prodhime Tona, Libra Shqipë, Libra te huaj, Seminare Mjeksore, Teste te Provimeve etj. Andaj behu pjese e jona, regjistrimi juaj ndihm per dike.

Me rrespekt Saffi i M-G


Www.Mjeksia-Grup.tk
Www.Mjeksia-Grup.com
Www.Mjeksia-Grup.yforum.biz



Mjeksia-Grup


Share | 
 

 Çrregullimi i metabolizmit të lipideve, hiperlipidemitë primare dhe ato sekondare

Shko poshtë 
AutoriMesazh
dr.FjoollaaH™
WebMaster
WebMaster
avatar

<b>Postime</b> Postime : 9044

MesazhTitulli: Çrregullimi i metabolizmit të lipideve, hiperlipidemitë primare dhe ato sekondare    Tue Sep 27, 2011 5:42 pm

Hiperlipidemitë janë klasifikuar sipas Fredrickson-it,
klasifikim ky që bazohet në llojin e rritjes së lipideve dhe
lipoproteinave. Një klasifikim më i thjeshtë është ndarja e
hiperlipidemive në primare dhe sekondare.
Dr. Shpresa Huruglica
Specialiste e Biokimisë klinike
Laboratori mjekësor "Shpresa", Gjilan
Qendra diagnostike dhe terapeutike "Fati im", Prishtinë
tel: 044/413-928


Çfarë janë hiperlipidemitë primare dhe ato sekondare?
Hiperlipidemitë primare apo të njohura ndryshe si familjare quhen të
gjitha çrregullimet e metabolizmit të lipideve që vijnë nga defekte
gjenetike, gjegjësisht mutacione gjenetike të vetme apo të shumta. Këto
defekte rezultojnë me rritje të prodhimit apo rënie të pastrimit
(zvogëlimit) të kolesterolit, triglicerideve apo të dyjave së bashku.
Shkak tjetër i hiperlipidemive mund të jetë edhe prodhimi i pakët apo
katabolizmi i rritur i HDL-kolesterolit. Trashëgohen në mënyrë
autosomale dominante apo recesive dhe mund të shfaqen në formën
heterozigote (atëherë kur pacienti bartë një gjen normal dhe një
patologjik) dhe homozygote (pacienti bartë dy gjenet defektoze).

Hiperlipidemitë primare ndryshe njihen edhe si:

* Hiperkolesterolemia familjare
* Hipertrigliceridemia familjare dhe
* Hiperlipidemitë familjare të kombinuara


Hiperkolesterolemitë primare

Defektet gjenetike të LDL receptorëve - pra
të receptorëve të lipoproteinës me densitet të ulët (LDL-low density
lipoprotein), të cilët janë përgjegjës për kapjen dhe largimin e
LDL-kolesterolit nga qarkullimi i gjakut. Karakerizohet me rritje të
koncentrimit të kolesterit total dhe LDL-kolesterolit, depozitim të
kolesterolit në lëkure, tendinë dhe mure të enëve të gjakut-arterieve.
Trashëgohet në mënyre autosomale dominante dhe paraqitet në formën
heterozigote që haset më shpesh 1 në 500 banorë dhe homozigote që është
më e rrallë 1 në 1 milion banorë.

Në formën heterozigote numri i LDL-receptorëve është i reduktuar deri
në 50% dhe mesatarja e LDL-kolesterolit në femijë dhe të rritur
zakonisht është 2-3 herë mbi vlerat normale të moshës. Ksantomat
tendinoze dhe ksantelazma zhvillohen pas dekadës së dytë të jetës.

Në formën homozigote LDL-receptorët pothuajse mungojnë dhe vlerat e
LDL-kolesterolit janë të rritura 4-6 here mbi vlerat normale të moshës.
Ksantomat tendinoze, ksantelazmat dhe komlikacionet arteriosklerotike
fillojne të zhvillohen qysh në fëmijerinë e hershme dhe vdekja nga
infarkti i miokardit zakonisht ndodhë para mbarimit të dekadës së dytë
apo tretë të jetës.

Në të dy format homo dhe heterozigote apoproteina B100 është e rritur
në proporcion me LDL-kolesterolin, trigliceridet janë normale apo
lehtësisht të rritura, HDL-kolesteroli lehtësisht i ulur.





Fig. 1 Ksantoma tendinoze, depozitim i lipideve në tendine

Defekti familjar i apoproteinës B100 -
karakterizohet me ulje të afinitetit për LDL receptorë duke shkaktuar
rritje të koncentrimit të LDL-kolesterolit. Këta pacientë kanë incidencë
të rritur për sëmundje kardio-vaskulare. Koncentrimi i triglicerideve
dhe kolesterolit total është normal.

Hipoalfalipoproteinemia familjare -
karakterizohet me koncentrim normal të lipideve dhe LDL-kolesterolit dhe
reduktim të HDL-kolesterolit (alfa lipoproteinës). Edhepse etiologjia
është akoma e panjohur supozohet se ky çrregullim është pasojë e uljes
së sintezës apo rritjes së katabolizmit të HDL-kolesterolit ose
apoproteinës AI. Megjithëse pacientët me këtë çrregullim nuk paraqesin
ndonjë shenjë klinike, ata kanë incidencë të rritur për sëmundje
kardio-vaskulare.

Defekti në sintezë të apoproteinës AI (Apo AI)
- në formën homozigote gjenden vetëm gjurmë të HDL-kolesterolit në
qarkullim ndërsa apoproteina AI është e padektueshme. Këta pacientë kanë
hije-turbullime korneale dhe rrezik të rritur për sëmundje
kardio-vaskulare të parakohshme.
Heterozigotët nuk tregojnë ndonjë shenjë klinike por kanë më pak se
gjysmën e koncentrimit normal të HDL-kolesterolit dhe Apo AI.

Defekti ne katabolizmin e apoproteines AI -
e njohur si sëmundja Tangier karakterizohet me reduktim të theksuar të
HDL-kolesterolit si rezultat i katabolizmit të rritur të tij.
Në formën homozigote koncentrimi i HDL-kolesterolit dhe apoproteinës AI
është pothuajse zero ndërsa Apo AII më e ulët për 10%. Heterozigotët
karakterizohen me gjysmën e koncentrimit normal të HDL-kolesterolit,
apoproteinës AI dhe AII. Janë karakteristikë 3 shenja klinike madhore:
tonsilla hiperplastike ngjyrë portokalli, splenomegalia dhe neuropatia
periferike, ndërkaq më rrallë e pranishme është hepatomegalia dhe
perde-turbullimi korneal. Këta pacientë kanë incidencë të rritur për
sëmundje kardio-vaskulare.



Fig. 2 dhe 3 Ksantelazma palpebrale, depozitim i lipideve në palpebrat e sipërme dhe të poshtme.

Hipertrigliceridemitë primare

Deficiti i enzimës lipoprotein lipazë (LPL)
- liporotein lipaza është një enzimë esenciale në hidrolizën-zbërthimin
e triglicerideve dhe shndërrimin e hilomikroneve të pasura me
trigliceride në hilomikrone të mbetura-remnant. Kështu që në mungesë të
kësaj enzime vie deri te rritja e koncentrimit të triglicerideve dhe
hilomkroneve. Poashtu, rritja e koncentrimit të hilomikroneve dhe
triglicerideve mund të vie edhe si pasojë e deficitit apo defektit të
apoproteinës CII që njihet si aktivizuese e enzimës Lipiprotein Lipazë.
Çrregullimi është i pranishëm në fëmijëri dhe manifestohet me atake të
përsëritura të dhimbjeve abdominale dhe pankreatitit. Ksantoma eruptive
janë prezente kur koncentimi i triglicerideve kalon 22.6 mmol/l. Sikurse
te defiqienca e LPL edhe pacientët me defiqiencë të Apo CII nuk janë të
predispozuar për sëmundje kardio-vaskulare. Trashëgohen në mënyrë
autosomale recesive dhe janë të rralla.

Hipertrigliceridemia endogjene -
karakterizohet me rritje të moderuar të koncentrimit të triglicerideve
si pasojë e prodhimit të shtuar të lipoproteinës me densitet shumë të
ulët të njohur si VLDL (very-low density lipoprotein), të pasur me
trigliceride. Te këta pacientë përqëndrimi i kolesterolit të përmbajtur
në VLDL është i rritur, mirëpo shndërrimi në qarkullimin e gjakut i VLDL
në LDL është normal ndërsa HDL-kolesteroli është i ulur. Prandaj këta
pacientë shpeshherë kanë predispozitë për sëmundje kardio-vaskulare.

Hiperlipidemia tipi V- karakterizohet me
rritje të VLDL dhe hilomikroneve. Megjithëse etiologjia është akoma e
panjohur ky çrregullim mendohet të shkaktohet nga rritja e prodhimit apo
ulja e katabolizmit të VLDL apo kombinimi i të dyjave. Aktiviteti i
ezimës LPL është normal apo lehtësisht i ulur, koncentrimi i
apoproteinës CII është normal. Shenjat klinike janë ksantoma eruptive,
lipemia retinale, pankreatiti, toleranca e dëmtuar e glukozës me
hiperinsulinemi. Nuk janë vërejtur komplikacione të hershme
kardio-vaskulare.


Fig. 4. Pamja e arteries normale dhe asaj të ngushtuar nga pllakat arteriosklerotike

Hiperlipidemitë e kombinuara

Disbetalipoproteinemia - është sëmundje
trashëguese autosomale recesive e defektit të gjenit të apoproteinës E
(apo E2), e cila është përgjegjëse për metabolizmin normal të
hilomikroneve dhe VLDL sepse mundëson lidhjen e hilomikroneve remnant-të
mbetura dhe lipoproteinës me densitet të ndërmjetëm IDL për receptorët
specifikë në mëlqi (apo E-receptorët). Karakterizohet me depozitime
eksravaskulare të kolesterolit në lëkurë, ku më të shpeshta këtu janë
ksantomat e plikave palmare të duarve e më rrallë takohen ksantelazmat,
harku korneal. Komplikacionet kardiovaskulare hasen në 30-50% të këtyre
pacientëve dhe atë kryesisht në ekstremitetet e poshtme. Përqendrimi i
kolesterolit dhe triglicerideve është i rritur në vlera të barabarta,
ndërsa LDL dhe HDL-kolesteroli janë të ulura se normalisht.

Hiperlipidemia familjare e kombinuar -
është një nga çrregullimet gjenetike më të shpeshta që haset
përafërsisht 1 në 200 banorë dhe është më e shpeshtë te burrat se te
gratë. Trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Mekanizmi akoma nuk
është sqaruar, megjithatë mendohet të jenë defekte të shumta që qojne në
rritjen e kombinuar të kolesterolit dhe triglicerideve. Karakterizohet
me rritje të kolesterolit total, triglicerideve, VLDL dhe LDL
kolesterolit, ndërsa përqendrimi i HDL kolesterolit është i ulur
lehtësisht. Incidenca për sëmundje kardiovaskulare të hershme është e
shpeshtë.

Hiperlipidemitë sekondare

Hiperlipidemitë sekondare janë hiperlipidemitë më të shpeshta në
adulë. Këtu çrregullimi i metabolizmit të lipideve vie si pasojë e jetës
sedentare, marrjës së tepërt të ushqimeve të pasura me acide yndyrore
të ngopura (saturuara) dhe ac.yndyrore trans, kolesterol apo si pasojë e
ndonjë sëmundjeje tjetër primare (diabet, hipotireozë, sindrome
nefrotike, sëmundje të mëlqisë etj).

Aktiviteti fizik - jeta sedentare apo ndryshe me
aktivitet të pakët fizik rritë rrezikun për sëmundje kardiovaskulare.
Aktiviteti fizik i rregullt duke përfshirë vrapimin apo edhe ecjen për
një kohë të gjatë dhe ushtrimet e ndryshme gjimnastikore përveç
përparësive që kanë në sistemin kardio-vaskular kanë edhe një efekt të
moderuar në reduktimin e triglicerideve dhe kolesterolit total dhe
rritjen e përqendrimit të HDL-kolesterolit.



Fig. 5

Mënyra e të ushqyerit – apo ndryshe shprehia e të
ushqyerit ka rëndësi të veçantë në ruajtjen e shëndetit. Marrja e
pakontrolluar e ushqimit të pasur me acide yndyrore të ngopura,
ac.yndyrore trans dhe kolesterol rritë rrezikun për sëmundje
kardiovaskulare. Prandaj për t’iu shmangur këtij rreziku duhet bërë
zëvendësimi i ushqimeve të pasura me lipide (mishi, buteri, djathi,
qumështi etj.) me ato sa më të varfra (peshku, drithërat, perimet dhe
pemët).

Gjithashtu ka shumë rëndësi zgjedhja e llojit të yndyrës së marrë.
Duhet zëvendësuar sa më shume ushqimet e pasura me acide yndyrore trans
dhe ato të ngopura (saturuara) me acide yndyrore të pa ngopura
(monounsaturated dhe polyunsaturated) .



Obeziteti - rritja e masës dhjamore shoqëruar me
ulje të ndjeshmërisë së insulinës te obeziteti ka efekte të shumta në
metabolizmin e lipideve. Ac.yndyrore të liruara nga indi dhjamor
ri-esterifikohen në mëlqi duke formuar trigliceride dhe kalojne në
qarkullim në formë te VLDL. Gjithashtu dieta e pasur me sheqerna te
thjeshta nxitë prodhimin hepatik të VLDL duke rritur VLDL dhe
LDL-kolesterolit. HDL-kolesteroli ka tendencë të jetë i ulur. Humbja e
peshës shpesh shoqërohet me reduktim të LDL-kolesterolit dhe rritje të
HDL-kolesterolit.

Diabeti mellitus - tip. I i kontrolluar mirë në
përgjithësi rrallë shoqërohet me hiperlipidemi me përjashtim të
ketoacidozës diabetike që shpesh shoqërohet me hipertrigliceridemi për
shkak të lirimi të rritur të ac.yndyrore nga indi dhjamor.

Pacientët me diabet mellitus Tip II kanë çrregullim të metabolizmit
të lipideve përkundër kontrollës së mirë të glikemisë. Këtu përqendrimi
i lartë i insulinës dhe rezistenca e rritur ndaj saj kanë efekte të
shumta në metabolizmin e lipideve si: ulje të aktivitetit të enzimës
LPL-dhe si rezultat reduktim të katabolizmit të hilomikroneve dhe VLDL,
rritje e lirimit te ac yndyrore nga indi dhjamor, rritje e sintezës së
ac.yndyrore në mëlçi, rritje të prodhimit të VLDL në mëlçi.
Të gjitha këto rezultojnë me rritje të Triglicerideve dhe LDL-kolesterolit dhe ulje të HDL-kolesterolit.

Sëmundjet e mëlçisë dhe rrugëve biliare - Hepatiti,
përdorimi i barnave dhe konsumimi i alkoolit shpesh shoqërohen me rritje
të sintezës së VLDL dhe hiper-trigliceridemi të moderuar. Hepatitet
fulminate dhe dëmtimet e rënda të mëlçisë shoqërohen me ulje të theksuar
të kolesterolit dhe triglicerideve për shkak të sintezës së reduktuar
në mëlçi të lipoproteinave. Bllokimi i rrugëve biliare apo ndryshe e
njohur si kolestazë, qoftë intra apo ekstra hepatike shoqërohet me
hiperkolesterolemi e cila shpesh mund të jetë e theksuar. Acidet biliare
sintetizohen në mëlçi nga kolesteroli, kështu që në rastet e kolestazës
acidet biliare rikthehen në qarkullim, frenojnë sintezën e acideve
biliare nga kolesteroli dhe njëkosisht rrisin përqëndrimin e
kolesterolit. Në kolestaze kolesteroli i lire lidhet-bashkohet me
fosfolipide dhe sekretohen në qarkullim si grimca lamelare të quajtura
Lp(x). Këto grimca grumbullohen në lëkurë duke shkaktuar ksantoma
palmare dhe eruptive.

Hipotireoza - apo ulja e hormoneve te gjëndrës
tiroide shoqërohet me rritje të përqendrimit të LDL-kolesterolit si
pasojë e reduktimit të LDL-receptorëve në mëlçi dhe zvogëlimit apo uljes
së shndërrimit të kolesterolit në acide biliare. Pacientët me
hipotireozë mund të kenë gjithashtu edhe rritje të IDL dhe
hipertrigliceridemi të moderuar si pasoj e uljes së aktiviteti të LPL.

Sindroma Nefrotike - shoqërohet me hiperlipidemi e
cila zakonishte është e përzier por mund të jetë edhe e izoluar, hiper
kolesterolemi apo hiper trigliceridemi. Në Sindromën Nefrotike
hiperlipidemia shfaqet si pasojë e prodhimit të shtuar nga mëlqia apo
zvogëlimit të zberthimit të VLDL me rritje të prodhimit të LDL. Lipoliza
e triglicerideve dhe lipoproteinave remnant është e reduktuar. Këta
pacientët duhet trajtuar për shkak të rrezikut të madh të sëmundje K-V.

Insuficienca renale kronike - këtu rritja e
rezistencës periferike ndaj Insulines shoqërohet me sintezë të
shtuar të VLDL-hepatike. HDL- ka tendencë te jetë i ulur.

Alkooli - konsumimi i rregullt i alkoolit rritë
përqendrimin e triglicerideve duke stimuluar sintezën dhe më pas
sekretimin e VLDL në mëlçi. Shpeshherë te këta pacientë haset edhe një
rritje e lehtë apo e moderuar e HDL-kolesterolit.

Estrogjeni - Marrja e estrogjenit shoqërohet me rritje të sintezës së VLDL dhe
HDL-kolesterolit. Prandaj duhet kontrolluar përqendrimin e
triglicerideve kur fillohet terapi me estrogjen dhe sidomos rastet që
trajtohen për një kohë të gjatë.

Çrregullimi i depove të glikogjenit apo Sëmundja von Gierke’s
është shkak tjetër i hiperlipidemive sekondare. Shkaktohet nga defekti i
enzimës glukozë-6- fosfatazë, enzimë në rregullimin e përqendrimit të
glukozës në qarkullim. Në pamundësi të mobilizimit të glukozës në mëlqi
gjatë dhe pas ushqyerjes rezulton me hiperinsulinemi dhe lirim të ac.të
lira yndyrore nga indi dhjamor. Sinteza e ac.ynd.në mëlqi është
gjithashtu e rritur duke rezultuar ne akumulim të lipideve në mëlçi dhe
rritje të VLDL. Në këtë sëmundje hiperlipidemia mund të jetë shumë e
ashpër por që i përgjigjet trajtimit themelor të sëmundjes.

Sindroma Cushing – shoqërohet me rritje të VLDL, triglicerideve dhe rritje të lehtë të LDL-kolesterolit.

Barnat - ekzistojnë një numër i barnave, përdorimi i
të cilave shoqërohet me rritje të përqendrimit të lipideve. Ato janë:
estrogjeni, B-bllokuesit, diuretikët, kortikosteroidet, karbamazepina
etj.

/Telegrafi/

_______________________
L.VETEVENDOSJE!
Feja e Shqiptarit është Shqiptaria
Mbrapsht në krye Shko poshtë
http://www.mjeksia-grup.tk
 
Çrregullimi i metabolizmit të lipideve, hiperlipidemitë primare dhe ato sekondare
Mbrapsht në krye 
Faqja 1 e 1
 Similar topics
-
» Këshilla për gjumë të mirë

Drejtat e ktij Forumit:Ju nuk mund ti përgjigjeni temave të këtij forumi
Mjeksia-Grup :: Kendi i Lajmeve :: Tema e Javës-
Kërce tek: